Hidrosefalus, Si Kepala Besar

“Water in the brain” Hypocrates, 5 BC

Penyakit ini semakin populer saja. Berita seorang anak yang menderita kelainan otak ini tak jarang menghias di berbagai media di Tanah Air. Kondisi fisik penderita memang sangat memprihatinkan dan menyentuh hati nurani, terlebih penyakit ini banyak diderita oleh orang yang berasal dari keluarga yang tidak mampu. Akibatnya, penanganan penderita sering terlambat dan tidak memungkinkan lagi dilakukan tindakan bedah.

SECARA anatomi, di dalam ruang tengkorak, selain terdapat jaringan otak, juga terdapat struktur pembuluh darah dan cairan otak. Cairan otak terletak di dalam ruang khusus yang disebut sebagai ventrikel dan diproduksi oleh sel-sel dalam ventrikel yang dikenal sebagai pleksus khoroideus. Jumlah produksi cairan tersebut pada manusia adalah 0,35 mililiter (ml) setiap menit atau 500 ml sehari. Cairan itu secara teratur diproduksi dan mengalir dari ventrikel satu ke yang lain, ke luar di sekitar otak, rongga sumsum tulang belakang kemudian di serap ke pembuluh darah balik. Sirkulasi, produksi, dan penyerapan cairan otak pertama kali diteliti oleh Cotugno pada tahun 1764.

Lalu apa manfaat cairan otak?

Pertama, cairan otak dapat bertindak sebagai shock absorber, yakni mengurangi efek trauma dari luar. Tak jauh berbeda dengan fungsi pegas kendaraan.

Kedua, cairan otak sebagai buoyancy yang membuat otak terapung sehingga dapat mengurangi beban otak dari 1.400 gram menjadi 50 gram. Hal itu penting untuk mengurangi penekanan atau geseran dasar otak dengan permukaan dasar ruang tengkorak yang tidak rata.

Berikutnya, cairan otak berfungsi seperti air kencing, yakni membuang produk sisa, termasuk obat-obatan yang berbahaya. Terakhir, cairan otak pula menjadi media transportasi hormon-hormon dan nutrisi yang diperlukan oleh sel-sel otak.

Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

PATOGENESA gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak. Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-sel yang memproduksi cairan otak.

Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.

Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar.

Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS (1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini.

Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang.

Manifestasi klinis lain antara lain ialah ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol, pembuluh darah di kulit kepala makin jelas, gangguan sensorik-motorik, gangguan penglihatan (buta), gerakkan bola mata terganggu (juling), terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif, bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas badan yang sulit dikendalikan, dan akhirnya gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik.

Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis, diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana, seperti foto polos kepala dan disusul dengan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dengan sonografi menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang dari 2 cm, maka dinilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi.

Sedangkan pencitraan yang mampu melihat detail ruang tengkorak dan jaringan otak, dipilih pemeriksaan computerized tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) karena dapat mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hidrosefalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hidrosefalus.

NINDS menyebutkan bahwa kategori penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil.

Cara mekanik ini terus berkembang, seperti Matson (1951) menciptakan pintasan dari rongga ventrikel ke saluran kencing (ventrikulo ureter), Ransohoff (1954) mengembangkan pintasan dari rongga ventrikel ke rongga dada (ventrikulo-pleural). Selanjutnya, Holter (1952), Scott (1955), dan Anthony J Raimondi (1972) memperkenalkan pintasan ke arah ruang jantung atria (ventrikulo-atrial) dan ke rongga perut (ventrikulo-peritoneal) yang alirannya searah dengan menggunakan katup pengaman.

Teknologi pintasan terus berkembang dengan ditemukan bahan-bahan yang inert seperti silikon yang sebelumnya menggunakan bahan polietilen. Hal itu penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Produk selang pintasan kini semakin canggih, contoh ada yang dilengkapi dengan klep sehingga dapat diatur tekanan aliran cairan otak, ada juga dilapisi dengan bahan antibakteri dan ada campuran materi khusus sehingga selang lebih awet, lentur, dan tidak mudah putus.

Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang telah dibius total, ada sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel di pasang, disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan dengan sebuah selang pintasan yang ditanam di bawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.

Tindakan bedah harus septik-aseptik untuk menghindari komplikasi infeksi karena tindakan ini adalah menanam benda asing, yaitu selang pintasan dalam tubuh manusia sama halnya dengan pemasangan klep jantung buatan. Malah dianjurkan untuk kamar bedah beserta isinya, termasuk sarung tangan, harus free latex untuk mencegah reaksi jaringan.

Pada dekade terakhir, selain teknik bedah dengan menggunakan selang pintasan, pada kasus tertentu juga dipilih teknik neuroendoskopi dalam penanganan hidrosefalus. Endoskopi dapat digunakan sebagai alat diagnosis dan sekaligus tindakan bedah. Mixter pada tahun 1923 membuat pionir yang menggunakan alat endoskopi. Teknologi lensa dan digital yang makin berkembang pesat sangat pula mempengaruhi penemuan alat endoskopi.

VRIES pada tahun 1978 mengembangkan endoskopi yang canggih, yakni sebuah selang fiber-optik yang dilengkapi dengan peralatan bedah mikro dan sinar laser. Dengan demikian, melalui sebuah lubang di kepala, selang dipandu dengan layar televisi, dioperasikan alat bedah untuk membuka tumor yang menyumbat rongga ventrikel.

Hydrocephalus Association adalah sebuah organisasi non-profit yang didirikan oleh penderita dan keluarga penderita hidrosefalus di Amerika Serikat. Organisasi yang berdiri pada tahun 1983 dan berkantor di San Francisco itu memiliki ratusan anggota dan kegiatannya antara lain ialah penyuluhan dan konsultasi dengan para pakar, rekreasi bersama, serta pemberian beasiswa dan kesempatan bekerja bagi penderita hidrosefalus.

Mereka memiliki home page http://www.hydroassoc.org yang dapat diakses setiap saat.

Oleh:

Eko Prasetyo Ahli Bedah Saraf di Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi, Manado

MENGENAL TANDA LAHIR BAYI

Sesuai dengan sebutannya tanda lahir, maka keberadaannya di tubuh bayi sudah ada semenjak ia lahir. Berbahayakah tanda lahir ini dan apakah bisa menghilang saat si kecil beranjak dewasa kelak?

Oh untung saja, biasanya tanda lahir tidaklah berbahaya dan umumnya bisa hilang dengan sendirinya dalam beberapa hari meski ada yang baru menghilang dalam hitungan bulan atau tahun. Hingga kini memang belum ada penjelasan lebih lanjut perihal penyebab kemunculan tanda lahir ini dan mengenai perbedaan rentang waktu menghilangnya.

Lebih lengkapnya, kali ini dr. Anies Nuringtyas, Sp.A., dari RSIA Dokter Adam Talib, Cibitung menjabarkan mengenai berbagai jenis tanda lahir pada bayi untuk menjawab keingintahuan orangtua.

Selamat membaca.

Utami Sri Rahayu. DIPERAGAKAN MODEL, FOTO: IMAN/nakita

1. Hemangioma

Hemangioma adalah sekelompok pembuluh darah yang tidak ikut aktif dalam peredaran darah umum dan ia muncul di permukaan kulit. Meski bisa tumbuh membesar, hemangioma bukanlah tumor. Tanda lahir ini dapat membesar dua kali ukuran semula, tetapi setelah itu ukurannya akan stabil, lalu warnanya menipis (tampak lebih muda), akhirnya menghilang dengan sendirinya.

Kelainan pembuluh darah yang tidak berbahaya ini umumnya hanya timbul di satu tempat, seperti di wilayah leher atau kepala. Namun pada beberapa kasus (yang jarang terjadi) dapat pula timbul di beberapa bagian tubuh sekaligus.

Hemangioma sendiri dikenal dalam berbagai bentuk:

* Strawberry Hemangioma

Tanda lahir yang tampak di permukaan kulit ini memiliki aneka bentuk. Ada yang berukuran kecil mirip buah ceri atau stroberi sehingga akrab disebut cherry angioma, ada juga yang berukuran lebih kecil sekecil titik dan lebih besar hingga seukuran alas gelas.

Warnanya merah cerah, menonjol serta lunak dan umumnya muncul di minggu pertama pascalahir. Tanda stroberi ini awalnya memang akan membesar, tapi akhirnya akan memudar menjadi keabu-abuan hingga hilang sama sekali ketika anak memasuki usia sekolah.

Tanda lahir yang begitu umum ini (kemungkinan 1 dari 10 bayi memilikinya) biasanya akan dibiarkan saja oleh dokter. Tindakan koreksi hanya diperlukan bila hemangioma sudah mengganggu—seperti mengganggu fungsi mulut dan pencernaan atau mengganggu keindahan penampilan—yakni dengan obat-obatan yang disuntikkan atau dengan laser bahkan bila diperlukan lewat bedah plastik jika meninggalkan jaringan parut. Mengenai kapan tindakan itu bisa dilakukan amat tergantung pada kasus karena perkembangan hemangioma pada setiap bayi tidak sama. Ada yang setahun sudah membesar, tapi ada juga yang malah tidak membesar. Hal lain yang perlu diketahui, tanda lahir ini dapat mengalami perdarahan bila tergores atau terbentur. Namun ini tak perlu dikhawatirkan. Untuk menghentikannya, tekanlah dengan kasa steril bagian yang berdarah tersebut.

* Cavernous Hemangioma

Tanda lahir yang kerap muncul bersama strawberry hemangioma ini terbentuk dari pembuluh darah yang lebih besar dan lebih matang, serta menyangkut lapisan kulit yang lebih dalam. Ada yang tampak rata, ada juga yang menonjol, berwarna kebiruan atau merah kebiruan, dengan pinggiran yang kurang nyata dibandingkan jenis stroberi. Tanda lahir jenis ini bisa tampak sejak lahir dan akan menghilang ketika memasuki masa pubertas, tanpa meninggalkan bekas. Bila dirasa mengganggu, cara pengobatan dan terapinya sama dengan strawberry hemangioma.



Salmon Patches

Bentuknya berupa bercak berwarna merah muda yang tidak menonjol pada permukaan kulit (biasanya terdapat di wajah di antara mata atau di leher). Ketika menangis, tanda lahir ini akan terlihat lebih jelas dan merah. Hemangioma ini tidak berbahaya dan akan menghilang dalam hitungan bulan meski ada yang tahunan. Khusus di bagian leher umumnya bertahan lebih lama.

2. Mongolian Spots

Tanda lahir yang tergolong normal dan tidak berbahaya ini dialami hampir semua bayi, terutama anak Asia Timur. Bercak mongol adalah terperangkapnya sel melanosit (pigmen) di bagian belakang tubuh bayi pada saat pembentukan sistem saraf.

Bercak ini ada yang berwarna biru, biru hitam, atau abu-abu dengan batas tegas, mirip tanda lebam. Ukurannya bervariasi dari kecil atau dapat pula sangat besar. Umumnya terdapat pada sisi punggung bawah, juga paha belakang, kaki, punggung atas dan bahu. Bercak ini biasanya memudar pada tahun pertama walaupun sering juga menetap hingga dewasa.

3. Bercak cafe’ au lait

Bintik berwarna cokelat muda atau tua seperti kopi susu. Bentuknya tidak teratur, mendatar pada kulit dengan ukuran sekitar 3-5 mm. Lokasinya bisa terdapat di seluruh tubuh. Bila hanya satu bercak, umumnya tidak memerlukan penanganan khusus. Yang patut diwaspadai jika terdapat 5 atau lebih tanda lahir ini dengan diameter lebih dari 5 mm. Segera konsultasikan pada dokter karena kehadirannya bisa menjadi pertanda suatu penyakit genetik.

4. Nevus congenital

Berupa tahi lalat di kepala atau di bagian badan yang muncul semenjak lahir. Ukurannya paling kecil sekitar 1 cm hingga lebih dari 20 cm. Berwarna kecokelatan sampai hitam dan sebagian ada yang berambut. Bila semakin membesar patut diwaspadai sebagai pertanda awal keganasan. Untuk itu segera konsultasikan pada dokter.

5. Akrosianosis

Tanda lahir yang ditemui pada bagian jari tangan dan kaki ini terlihat di permukaan kulit berupa bercak kemerahan. Paling sering terjadi pada bayi perempuan. Bila dicermati, ketika bayi menangis atau sedang kedinginan, warna bercak kemerahan tersebut akan berubah menjadi kebiruan dan tampak lebih jelas. Tanda lahir ini tergolong tidak berbahaya dan akan hilang dengan sendirinya dalam hitungan bulan.

6. Kutis Marmorata

Tampak seperti jaring laba-laba berwarna kemerahan di permukaan kulit. Umumnya terdapat di bagian kaki.

Source : http://www.tabloid-nakita.com/

TANDA LAHIR

Umumnya para ibu khawatir dengan tanda lahir atau toh yang tampak pada bayinya.
Benarkah membahayakan? “Waktu lahir, saya lihat ada noda kecoklatan berbentuk
lingkaran kecil di paha anak saya. Saya takut, noda itu akan melebar dan tak
akan hilang sampai ia besar. Kasihan, kan. Soalnya, dia anak perempuan. Nanti
kalau dia pakai bikini, bagaimana? Kan, malu, kelihatan nodanya,” tutur Susi
yang baru sebulan melahirkan anak pertamanya. Kekhawatiran para ibu akan tanda
lahir ini, memang bisa dipahami. Bukan semata soal keindahan, tapi juga karena
takut tanda lahir ini bisa membahayakan.

Menurut dr. A.D. Pasaribu, Sp.A dari RS Hermina Podomoro, kemunculan tanda lahir
disebabkan ada hal-hal tertentu yang terjadi dalam proses jalan lahir, semisal
trauma lahir atau terjadi pembuluh darah melebar.

Soal bahaya atau tidak, menurutnya, harus dilihat dulu dari perkembangan tanda
lahir ini. Misalnya ada tanda kemerahan. Bila karena jalan lahir, biasanya
sehari juga akan hilang. Tapi kalau setelah seminggu masih tetap ada, maka harus
dipantau lagi perkembangannya. “Umumnya, sih, tanda lahir ini tak membahayakan,”
tukasnya.

Juga tak ada kaitannya dengan penyakit kulit. Jikapun ada yang bisa menjadi
kanker, terangnya, biasanya berupa tahi lalat yang membesar. “Tapi untuk
menentukan
kanker-tidaknya, harus dilakukan biopsi lebih dulu,” katanya.

Dalam dunia kedokteran, lanjutnya, tanda lahir ini tak terlalu dipersoalkan.
Sebab, jelas lulusan Fakultas Kedokteran Unpad ini, “Begitu bayi lahir, yang
lebih kita perhatikan adalah hal-hal yang akan membahayakan nyawanya. Misalnya,
fungsi paru, jantung, dan sebagainya.”

Kendati demikian, ia dapat memahami kekhawatiran para ibu tersebut. “Jika ibu
merasa terganggu dengan adanya tanda lahir ini, sebaiknya konsultasikan ke
dokter anak. Misalnya, terjadi gatal-gatal yang mengganggu di tanda lahir,”
anjur dokter yang kerap dipanggil sesuai singkatan nama depannya ini, A.D.

….
….
….

*Noda Mongol
Ia berwarna biru atau abu-abu seperti batu tulis, mirip tanda lebam. Dapat
muncul di bagian bokong atau punggung, dan kadang-kadang pada tungkai dan
pundak, pada 9 dari 10 anak berkulit hitam, Timur dan keturunan Indian.

Noda yang tampak nyeri ini, juga sering terdapat pada bayi keturunan
Mediterania, tapi jarang terjadi pada bayi berambut pirang dan bermata biru.
Meski seringkali tampak pada saat lahir dan hilang dalam tahun pertama, tapi
kadang-kadang tak muncul sampai beberapa waktu setelah lahir dan atau bertahan
sampai dewasa.

definisi ga ada yang jelas… dia cuma berupa bercak kehitaman, biasa terdapat
di punggung atau bokong..
etiologi juga tidak diketahui, ada yang bilang terkait dengan faktor keturunan..
penatalaksanaan tidak ada, dibiarkan saja nanti akan hilang sendiri
keturunana atau tidak masih kontroversi
Tidak setiap anak punya bercak mongol..
dan harus dibedakan, tidak setiap bayi juga punya ikterus…
dan jika terjadi ikiterus pun harus dibedakan apakah patologis, atau fisiologis.
ya, bercak itu dapat hilang setelah dewasa.
jika terjadi pada saat dewasa, ia bukan bercak mongol

Bercak Mongolian yang anda tanyakan memang sering ditemukan pada daerah
punggung dan pantat / pangkal paha bagian atas bayi-bayi kulit hitam
(80-90%), bayi asia/oriental (75%) dan bayi kulit putih (10%)
Meskipun namanya bercak Mongolian, namun tidak terdapat korealsi secara
antropologis. Bercak ini sebagian besar cenderung menghilang dan tertutup
oleh pigmentasi normal dalam usia 1 tahun pertama, sebagian dalam usia 3-5
tahun.

Mongolian spot suatu hal yang normal, nantinya akan hilang sendiri
perlahan-lahan. Memang bercak kebiruan ini banyak ditemukan pada orang
Asia, yang termasuk ras atau keturunan Mongol. Jadi termasuk juga orang
Indonesia, bukan hanya orang Mongol.

Bercak Mongol merupakan bercak kebiruan, kehitaman atau
kecoklatan yang lebar, terdapat di daerah bokong. Bercak ini
timbul pada umur kehamilan
38 minggu. Bercak ini dapat menghilang setelah beberapa bulan
atau sekitar satu tahun.Tempat timbul lainnya dapat pada daerah
mata dan pipi.
Untuk mengatasi bercak mongol ini, tidak memerlukan obat-obatan,
namun bila penderita telah dewasa, pengobatan dapat dilakukan
dengan alasan
estetik, antara lain dengan penggunaan sinar laser.Klinik Anakku
http://www.anakku.net/